De quoi s'agit-il ?

C’est une maladie neurodégénérative grave, par son étendue et par ses conséquences sur les animaux concernés.

Elle est caractérisée par une dégénérescence progressive de la moelle épinière de la région thoracolombaire qui atteint les chiens à partir de 8 ou 10 ans. Elle peut toutefois mais plus rarement atteindre des sujets plus précocément.

Il s’ensuit une paralysie progressive de l’appareil locomoteur. L’espérance de vie est alors de 18 à 24 mois. L’issue est fatale. Il n’existe aucun traitement connu.

Quelles sont les races concernées ?

Une étude portant sur 33747 chiens de 222 races a montré que la mutation est très répandue et commune à l’ensemble des races.

Nous n’avons aucun recul concernant sa pénétrance dans la race bouledogue français.

Les seuls chiffres dont nous disposons sont les résultats des tests enregistrés depuis peu par la SCC révélant que sur 29 chiens testés, 17 sont homozygote normal sain donc « SAIN » tandis que 12 sont hétérozygote pour la mutation (dont 5 du même affixe) c’est-à-dire « PORTEUR » et pouvant donc transmettre la mutation à leur descendance.

Comment se transmet-elle ?

La mutation se transmet par l’utilisation d’un sujet porteur de la mutation ou d’un sujet atteint.

Elle a pu se propager généreusement car les signes de la maladie apparaissent après la période d’activité des animaux en élevage et pour ce qui concerne notre race, jusqu’à très récemment, le dépistage était seulement inscrit dans les tests de confort de la SCC et pas encore dans les tests prédictifs dont le résultat est inscrit au pedigree.

De ce fait un étalon réputé, et plus encore un champion, qui serait ATTEINT, peut avoir une descendance pléthorique atteignant une centaine d’individus auxquels il aura malheureusement transmis la mutation. Ils la transmettront à leur tour et une certaine proportion développera la maladie une dizaine d’années plus tard.

Fait aggravant : la consanguinité augmente les risques. Le risque DM est 7 fois plus élevé en cas de mariage père X fille ou mère X fils.

La récente interdiction émise par la SCC concernant ce type d’accouplement devrait minimiser cette éventualité, du moins pour les chiens inscrits au LOF.

Comment connaître le statut d'un reproducteur ?

Une base génétique a été mise en évidence sur le gène SOD1.

Un chien va obligatoirement correspondre à l’un des 3 profils génétiques décrits ci-dessous :

HOMOZYGOTE NORMAL, HETEROZYGOTE POUR LA MUTATION, HOMOZYGOTE MUTÉ.

Pour la facilité de lecture du tableau ci-dessous, nous avons adopté la terminologie simpliste suivante : SAIN, PORTEUR, ATTEINT.

Homozygote normal = SAIN, Hétérozygote pour la mutation = PORTEUR, Homozygote muté = ATTEINT.

En fonction des profils génétiques des reproducteurs, l’incidence DM ne sera pas la même.

EN VERT : SAIN
Sur les résultats SCC : 1.1
Le sujet « homozygote normal sain » n’est pas porteur de la mutation, il ne transmettra pas celle-ci et ne développera pas la maladie.

EN BLEU : PORTEUR
Sur les résultats SCC : 1.2
Le sujet « hétérozygote pour la mutation » est porteur de la mutation, donc de la possibilité de la transmettre à tout ou partie de sa descendance en fonction du statut du/de la partenaire (sain, ou porteur, ou atteint), mais lui-même ne développera pas la maladie

EN ROUGE : ATTEINT
Sur les résultats SCC : 2.2
Le sujet « homozygote muté » transmettra la mutation à toute sa descendance, quel que soit le statut du/de la partenaire, et en fonction de celui-ci, certains seront atteints, et développeront la maladie.

Quelques précisions

La DM est une maladie autosomique récessive.

Les caractéristiques d’une maladie génétique à transmission autosomique récessive sont les suivantes :

• un individu (animal ou être humain) est dit homozygote lorsqu’il présente deux allèles identiques au niveau d’un gène et hétérozygote quand les allèles sont différents,

• une maladie est dite récessive quand le gène défectueux ne s’exprime qu’à l’état homozygote,

• elle atteint tout individu (animal, être humain) sans distinction de sexe,

• la consanguinité augmente le risque,

• sa pénétrance est incomplète, ce qui signifie que tous les chiens homozygotes mutés (ATTEINT) ne développeront pas obligatoirement la maladie, mais il est impossible à ce jour de déterminer parmi les chiens homozygotes mutés lesquels développeront un jour la maladie.

La mutation n’affectera pas un chien hétérozygote (PORTEUR), mais il transmettra la mutation à sa descendance.

Comment la dépister ?

Le test génétique de dépistage de la DM est disponible auprès de :

• la SCC,
• et de différents laboratoires tels qu'ANTAGENE et GENINDEXE, pour ne citer que les plus connus dans le monde des éleveurs.

Pourquoi avoir rendu ce test obligatoire ?

C’est la demande d’inscription sur la liste de référencement des étalons du CBF au moins cotés 3 d’un étalon « PORTEUR » qui nous a alertés dans le même temps que la SCC nous demandait 1) si le CBF acceptait l’enregistrement par le service santé des tests qu’elle avait déjà reçus et 2) à la veille du Championnat de NANTES de désigner les tests exigés pour l’obtention des titres de « champion » pour l’année 2017.

Le test DM étant passé à la SCC de test de « confort » à test « prédictif », nous avons estimé cohérent de donner l’accord de l’association de race pour l’enregistrement par la SCC des résultats des tests déjà effectués spontanément par un certain nombre d’éleveurs et, dans le prolongement, d’exiger ce test pour la validation du titre de champion.

Quelques éleveurs ont posté sur les réseaux sociaux des commentaires peu élogieux à l’égard du CBF et de ses administrateurs, estimant ce test peu judicieux.

Nous avons donc sélectionné quelques informations essentielles sur des sites bien informés, et pris connaissance de la position vétérinaire cynophile afin de les partager avec nos adhérents et expliquer notre position au regard du résultat des tests DM.

Le CBF, en qualité d’association de race, a donc notifié à la SCC que, pour l’année 2017, elle donnera son approbation à la validation des titres de champion pour les bouledogues français SAIN pour la DM, et nous venons de préciser que cela doit être compris comme concernant aussi bien les chiens « homozygote normal sain » que les chiens « hétérozygote pour la mutation, autrement dit, porteur sain ».

Cette décision concerne uniquement la validation des titres de champion pour l’année 2017.

Pour l’année 2018 et les années suivantes, la décision sera prise chaque année par le comité, en fonction de l’évolution des statistiques transmises par la SCC et sera publiée sur le site web officiel.

Tous les autres reproducteurs sont cependant concernés par les efforts à mener pour réduire la pénétrance de cette mutation dans notre race, d’autant que son état de santé fait déjà l’objet d’un intense dénigrement et que nous nous sommes engagés à y remédier devant les instances cynophiles et scientifiques. Ce n’est donc pas le moment de se voiler la face.

Après consultation du travail du Professeur Grandjean (Unité de Médecine de l’Elevage et du Sport à l'ENV d’Alfort), je cite les propos suivants : « Une réduction trop forte du nombre des reproducteurs potentiels entraîne un appauvrissement génétique très préjudiciable à la race », « la mise en place d’une politique d’éradication au sein d’un élevage ou d’un club de race est difficile : il ne faut pas tomber dans les excès (ignorer l’anomalie ou écarter trop de reproducteurs) ».

Par ailleurs, renseignements pris auprès d’Antagène, pour les maladies récessives dont la prévalence est supérieure à 10% (majorité des races), afin de préserver la diversité génétique de la race, les chiens hétérozygotes saint (porteur sain) peuvent être utilisés à la reproduction en adaptant les accouplements.

Depuis 5 ans, et sans baisse notable, 6500 chiots naissent chaque année. Cela devrait nous donner les moyens d’une sélection intelligente.

Des recommandations du CBF ?

Ne pas céder à la panique ni prendre au pied de la lettre les conseils d’éradication brutale qu’on peut lire sur les réseaux sociaux, car nous avons une population importante de reproducteurs et notamment d’étalons titrés, cotés, testés qui peuvent permettre un travail sérieux sans perte de lignées entières.

La mutation étant maintenant identifiable par analyse ADN, tout projet de portée peut être pensé en ayant connaissance du profil génétique des géniteurs, le but étant de ne pas donner naissance à des chiots homozygotes mutés, porteurs de 2 copies de l’allèle muté, donc ATTEINT.

Tout éleveur responsable et préoccupé par l’avenir de la race, tout autant que par la notoriété de son propre élevage, doit maintenant avoir à coeur d’inclure la DM dans ses choix d’élevage et prendre en compte le profil génétique des géniteurs pour le gène SOD1 avant de décider d’un accouplement, l’objectif à atteindre étant l’élimination de la mutation.

N.B. : les chiots issus de l’accouplement de deux géniteurs « homozygote normal sain » seront automatiquement « homozygote normal sain ».

En conséquence

• Faire tester les reproducteurs.

• Se renseigner sur le profil génétique de l’étalon et de la lice avant tout accouplement.

• Pour une femelle saine (DM 1.1) choisir de préférence un étalon ayant le même statut afin de ne produire que des chiots homozygotes sains.

• Pour une femelle hétérozygote pour la mutation, donc porteur sain (DM 1.2), choisir de préférence un étalon homozygote sain, et faire tester toute la portée, pour ne destiner à la reproduction que les homozygotes sains.

TABLEAU DE TRANSMISSION DE LA PATHOLOGIE MUTATION AUTOSOMIQUE RÉCESSIVE
Myélopathie Dégénérative - DM -	MERE « SAIN » (homozygote normal sain)	MERE « PORTEUR » (hétérozygote pour la mutation)	MERE « ATTEINT » (homozygote muté)
PERE « SAIN » (homozygote normal sain)	100 % CHIOT « SAIN »	50 % CHIOT « SAIN » 50 % CHIOT « PORTEUR »	100 % CHIOT « PORTEUR »
PERE « PORTEUR » (hétérozygote pour la mutation)	50 % CHIOT « SAIN » 50 % CHIOT « PORTEUR »	25 % CHIOT « SAIN » 50 % CHIOT « PORTEUR » 25 % CHIOT « ATTEINT »	50 % CHIOT « PORTEUR  50 % CHIOT « ATTEINT »
PERE « ATTEINT » (homozygote muté)	100 % CHIOT « PORTEUR »	50 % CHIOT « PORTEUR  50 % CHIOT « ATTEINT »	100 % CHIOT « ATTEINT »